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Terça-feira, 23 de julho de 2024

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doença de Gaucher

SUS terá remédio para tratar doença de Gaucher

Uma portaria do Diário Oficial divulgada nesta sexta-feira (18) torna a substância imiglucerase, indicado no combate à doença de Gaucher, disponível no Sistema Único de Saúde (SUS).

Uma portaria do Diário Oficial divulgada nesta sexta-feira (18) torna a substância imiglucerase, indicado no combate à doença de Gaucher, disponível no Sistema Único de Saúde (SUS). A enzima é fabricada somente pelo laboratório farmacêutico Genzyme - recentemente adquirido pela gigante Sanofi-Aventis - e recebe o nome comercial Cerezyme.


O remédio chegou a faltar em todo o mundo, quando a fabricante anunciou, em julho de 2009, a suspensão temporária do medicamento depois de uma contaminação por vírus dos equipamentos usados para a produção. Em outubro de 2010, a Genzyme anunciou a recuperação dos estoques no Brasil.

Segundo a Agência Nacional de Vigilância Sanitária (Anvisa), 610 pessoas dependem da imiglucerase para tratar a doença no país.

Gaucher
A doença é o depósito de produtos da decomposição de gorduras no corpo chamados glicocerebrosídeos. O excesso acontece nos órgãos por um mau funcionamento das enzimas que participam do metabolismo dos lipídios e causa um crescimento do fígado e do baço, além de tornar a pele mais parda.

A medula óssea também pode ser sofrer com dores e até ser destruída, o que pode levar a anemias e complicações fatais ao portadores.

Há três variedades conhecidas da doença. A forma mais grave é o tipo 2, a forma infantil, que pode provocar aumento do baço e alterações no sistema nervoso que geralmente causam óbitos antes de 1 ano de idade.

Trata-se de um problema hereditário e congênito - presente desde o nascimento da pessoa. É causado por uma mutação genética que impede a ação da enzima glicocerebrosidase, que ocorre naturalmente no corpo e serve para "digerir" os glicocerebrosídeos.

O tratamento é feito com injeções de enzimas como a imiglucerase ou a taliglucerase alfa - que deverá ser produzida no Brasil pelo laboratório público Biomanguinhos dentro de 5 anos, normalmente a cada duas semanas. O procedimento é mais eficaz quando o sistema nervoso do paciente não apresenta complicações.
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